Диагностика и лечение атипичной параганглиомы шеи

Батрашов В.А., Ветшев П.С., Сергеев О.Г., Юдаев С.С.

Diagnosis and treatment of atypical paraganglioma of the neck.

Batrashov V.A., Vetshev P.S., Sergeev O.G., Yudaev S.S.

опухоли гломуса – это нейроэндокринные опухоли, источником которых являются параганглионарные клетки, мигрировавшие в период внутриутробного развития из нервного гребня и находящиеся в близких взаимоотношениях с ганглионарными клетками вегетативной нервной системы. Их можно подразделить на 2 группы: симпатические и парасимпатические. Ранее они описывались как хемодектомы, или опухоли гломуса, однако термин «параганглиома» является более предпочтительным. В настоящее время параганглиомы классифицируются согласно их анатомической локализации, например, каротидная параганглиома, югулярная параганглиома, вагальная параганглиома и так далее. В области головы и шеи параганглиомы, как правило, исходят из каротидного тельца, тимпанического сплетения, яремной луковицы, вагальных и симпатических ганглиев. Наиболее частым местом локализации параганглиом на голове и шее является бифуркация общей сонной артерии. Каротидные параганглиомы обычно представляют собой опухолевидное образование в области шеи. Обычно параганглиомы характеризуются медленным ростом и бессимптомным течением, что является одной из причин их поздней диагностики (чаще после 50 лет). Увеличиваясь в размерах, опухоль может распространяться вдоль сонных артерий с вовлечением в патологический процесс расположенных рядом нервов, включая блуждающий, подъязычный нервы, симпатический ствол. Именно с этим связана клиническая симптоматика заболевания: головные боли, боли в области шеи, головокружение, осиплость голоса, першение в горле, дисфагия, синдром Горнера-Клода Бернара, нарушение слуха. Клиническое наблюдение Пациент Т., 36 лет, поступил в отделение сосудистой хирургии НМХЦ им. Н.И. Пирогова в июне 2007 г. с жалобами на наличие опухолевидного образования в левой половине шеи, дисфагию. Данное образование отмечалось у пациента в течение не- скольких лет, при этом за последние несколько месяцев отмечено увели- чение опухоли в размерах. При физикальном обследовании определялось опухолевидное обра- зование размером 6x4 см, с гладкой поверхностью, плотно-эластической консистенции, безболезненное, малоподвижное. Рис. 1. Дуплексное сканирование сонных артерий По данным ультразвукового дуплексного сканирования внечерепных отделов брахиоцефальных артерий в левой подчелюстной области было выявлено округлое образование, в капсуле, размерами 62x41x37 мм, со слабой васкуляризацией по стенкам и в центре опухоли, не связанное с сонными артериями. Образование принадлежит к латеральной стенке левой каротидной бифуркации и передне-латеральной стенке проксимальной порции левой внутренней сонной артерии. Также отмечалась С-образная извитость левой внутренней сонной артерии, вызванная механическим сдавлением объёмным образованием (рис. 1).

При компьютерной томографии было подтверждено наличие объемного образования с участками повышенной (54 ед.) и пониженной (30 ед.) плотности (рис. 2). Образование раздвигает окружающие ткани и оттесняет левую подчелюстную слюнную железу кпереди.

С целью уточнения особенностей кровоснабжения опухоли, а также решения вопроса о возможной эмболизации питающих опухоль сосудов была выполнена ангиография дуги аорты и брахиоцефальных артерий. При ангиографическом исследовании было выявлено слабо васкуляризованное образование, вызывающее перегиб левой внутренней сонной артерии в первом сегменте (рис. 3). Учитывая отсутствие крупных питающих опухоль сосудов, селективная эмболизация не выполнялась.

Учитывая, что по данным литературы консервативное лечение параганглиом шеи неэффективно, пациенту была выполнена радикальная операция: удаление опухоли средней трети шеи слева.

Техника операции

В условиях общей анестезии был выполнен разрез по переднему краю грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Выделены и взяты на держалки общая, внутренняя и наружная сонные артерии. Обнажены подъязычный и блуждающий нервы. При ревизии было установлено, что опухоль исходит из симпатического ствола и тесно связана с последним (рис. 4 А, Б)

После этого образование было выделено и удалено в пределах здоровых тканей с резекцией симпатического ствола. Опухоль имела хорошо выраженную капсулу и макроскопически напоминала невриному (рис. 5.).

Следует отметить, что в до- и интраоперационном периоде проводилось определение толерантности больного к пережатию сонной артерии: транскраниальная допплерография, измерение ретроградного давления в общей сонной артерии. При гистологическом исследовании опухоль была представлена вытянутыми веретеновидными клетками с обилием разнокалиберных сосудов. При этом обращали на себя внимание гиперхромия и полиморфизм опухолевых клеток (рис. 6 А, Б).

Таким образом, был подтвержден диагноз атипичной параганглиомы.

Послеоперационный период протекал без осложнений, и пациент был выписан на седьмые сутки после операции. К настоящему времени срок наблюдения за пациентом составляет более двух лет. Рецидивирования симптоматики и опухолевого роста у пациента не отмечено.