Батрашов В.А., Ветшев П.С., Сергеев О.Г., Юдаев С.С.
Diagnosis and treatment of atypical paraganglioma of the neck.
Batrashov V.A., Vetshev P.S., Sergeev O.G., Yudaev S.S.
опухоли гломуса – это нейроэндокринные опухоли, источником которых являются параганглионарные клетки, мигрировавшие в период внутриутробного развития из нервного гребня и находящиеся в близких взаимоотношениях с ганглионарными клетками вегетативной нервной системы. Их можно подразделить на 2 группы: симпатические и парасимпатические. Ранее они описывались как хемодектомы, или опухоли гломуса, однако термин «параганглиома» является более предпочтительным. В настоящее время параганглиомы классифицируются согласно их анатомической локализации, например, каротидная параганглиома, югулярная параганглиома, вагальная параганглиома и так далее. В области головы и шеи параганглиомы, как правило, исходят из каротидного тельца, тимпанического сплетения, яремной луковицы, вагальных и симпатических ганглиев. Наиболее частым местом локализации параганглиом на голове и шее является бифуркация общей сонной артерии. Каротидные параганглиомы обычно представляют собой опухолевидное образование в области шеи. Обычно параганглиомы характеризуются медленным ростом и бессимптомным течением, что является одной из причин их поздней диагностики (чаще после 50 лет). Увеличиваясь в размерах, опухоль может распространяться вдоль сонных артерий с вовлечением в патологический процесс расположенных рядом нервов, включая блуждающий, подъязычный нервы, симпатический ствол. Именно с этим связана клиническая симптоматика заболевания: головные боли, боли в области шеи, головокружение, осиплость голоса, першение в горле, дисфагия, синдром Горнера-Клода Бернара, нарушение слуха. Клиническое наблюдение Пациент Т., 36 лет, поступил в отделение сосудистой хирургии НМХЦ им. Н.И. Пирогова в июне 2007 г. с жалобами на наличие опухолевидного образования в левой половине шеи, дисфагию. Данное образование отмечалось у пациента в течение не- скольких лет, при этом за последние несколько месяцев отмечено увели- чение опухоли в размерах. При физикальном обследовании определялось опухолевидное обра- зование размером 6x4 см, с гладкой поверхностью, плотно-эластической консистенции, безболезненное, малоподвижное. Рис. 1. Дуплексное сканирование сонных артерий По данным ультразвукового дуплексного сканирования внечерепных отделов брахиоцефальных артерий в левой подчелюстной области было выявлено округлое образование, в капсуле, размерами 62x41x37 мм, со слабой васкуляризацией по стенкам и в центре опухоли, не связанное с сонными артериями. Образование принадлежит к латеральной стенке левой каротидной бифуркации и передне-латеральной стенке проксимальной порции левой внутренней сонной артерии. Также отмечалась С-образная извитость левой внутренней сонной артерии, вызванная механическим сдавлением объёмным образованием (рис. 1).
При компьютерной томографии было подтверждено наличие объемного образования с участками повышенной (54 ед.) и пониженной (30 ед.) плотности (рис. 2). Образование раздвигает окружающие ткани и оттесняет левую подчелюстную слюнную железу кпереди.
С целью уточнения особенностей кровоснабжения опухоли, а также решения вопроса о возможной эмболизации питающих опухоль сосудов была выполнена ангиография дуги аорты и брахиоцефальных артерий. При ангиографическом исследовании было выявлено слабо васкуляризованное образование, вызывающее перегиб левой внутренней сонной артерии в первом сегменте (рис. 3). Учитывая отсутствие крупных питающих опухоль сосудов, селективная эмболизация не выполнялась.
Учитывая, что по данным литературы консервативное лечение параганглиом шеи неэффективно, пациенту была выполнена радикальная операция: удаление опухоли средней трети шеи слева.
Техника операции
В условиях общей анестезии был выполнен разрез по переднему краю грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Выделены и взяты на держалки общая, внутренняя и наружная сонные артерии. Обнажены подъязычный и блуждающий нервы. При ревизии было установлено, что опухоль исходит из симпатического ствола и тесно связана с последним (рис. 4 А, Б)
После этого образование было выделено и удалено в пределах здоровых тканей с резекцией симпатического ствола. Опухоль имела хорошо выраженную капсулу и макроскопически напоминала невриному (рис. 5.).
Следует отметить, что в до- и интраоперационном периоде проводилось определение толерантности больного к пережатию сонной артерии: транскраниальная допплерография, измерение ретроградного давления в общей сонной артерии. При гистологическом исследовании опухоль была представлена вытянутыми веретеновидными клетками с обилием разнокалиберных сосудов. При этом обращали на себя внимание гиперхромия и полиморфизм опухолевых клеток (рис. 6 А, Б).
Таким образом, был подтвержден диагноз атипичной параганглиомы.
Послеоперационный период протекал без осложнений, и пациент был выписан на седьмые сутки после операции. К настоящему времени срок наблюдения за пациентом составляет более двух лет. Рецидивирования симптоматики и опухолевого роста у пациента не отмечено.